Ecografía diafragmática y pruebas de función pulmonar en la enfermedad de Pompe: Presentación de casos clínicos / Diaphragmatic ultrasound and pulmonary function tests in Pompe disease. Presentation of clinical cases

En este artículo presentamos cuatro pacientes adultos con diagnóstico de Enfermedad de Pompe de inicio tardío, los primeros tres son hermanos. Los pacientes se valoraron mediante pruebas de función pulmonar y ecografía diafragmática.

Tabaquismo: su relación con personalidad y variables sociales / Smoking, their relationship to personality and social variables

El tabaquismo es una enfermedad adictiva y crónica la cual se ha asociado a distintos factores. El objetivo fue investigar la asociación entre las características de la personalidad con la condición tabáquica usando el cuestionario de personalidad de Eysenck (EPQ-R) y evaluar las condiciones sociales del individuo y de su entorno que se asocian en esta patología. Se realizó un estudio observacional, analítico y de corte transversal mediante una encuesta auto administrada a 205 personas, hombres y mujeres con una edad promedio de 46 años. Desarrollado en la provincia de Mendoza, Argentina periodo 2013-2015. En nuestras conclusiones destacamos una asociación dentro de las variables sociales entre el nivel de escolaridad más bajo, si fumaba el padre, si fumaban los amigos en la infancia/adolescencia y además si tenían muchos amigos en la infancia con el tabaquismo. Al evaluar los rasgos de la personalidad observamos un mayor número de personas que probaron marihuana con niveles más altos en neuroticismo y en las escalas de mentira. Las personas fumadoras con rasgos de extroversión altos tenían muchos amigos fumadores en la infancia. Analizando la condición tabáquica con personalidad encontramos niveles más altos en neuroticismo en los tabaquistas. Creemos muy importante identificar los rasgos de la personalidad en nuestras poblaciones a fin de definir mejor su implicancia en el comportamiento normal y anormal de la sociedad. Conocer e identificar estas variables predictoras del inicio y mantenimiento del tabaquismo, ayudaría a mejorar las estrategias preventivas y de tratamiento de esta enfermedad pudiendo ser otra herramienta valiosa para tratar esta patología.

Cigarette smoking is an addictive and chronic disease that has been associated to various factors. The objective was to investigate the association between personality characters with a smoking condition using the Eysenck questionnaire (EPQ-R) and to evaluate the social variables that influence this pathology. A descriptive and transversal observational study was performed through a self-administered survey that involved 205 people, men and women with an average of 46 years of age. Realized in the province of Mendoza Argentina during the period of 2013-2015. In our conclusion we wish to outstand within the social variable, an association with the low level of education, if a parent smoked and having friends in their childhood and teenage years related with smoking. When personality features were evaluated, we observed a greater number of people who had tried marihuana with higher levels of neuroticism and in the lying scales. People who smoked, who had high extroversion features, had many smoking friends in their childhood. Analyzing the smoking condition with personality, we found higher levels of neuroticism in actual smokers. We believe it to be very important to identify the personality features in our population, in able to identify its implication in the normal or abnormal behavior of society. Being able to know and identify these predictable variables associated with the initiation and maintained smoking habit, would help better prevention strategies and treatment of this disease, it would be another valuable tool to treat this pathology.

Recomendaciones sobre el uso de oxigenoterapia en situaciones especiales / Recommendations on the Use of Oxygen Therapy in Special Situations

La hipoxemia crónica severa se define por la presencia de una presión parcial de oxígeno arterial inferior a 60 mmHg. La oxigenoterapia, es decir el uso terapéutico del oxígeno, consiste en su administración a concentraciones mayores de las que se encuentran en el aire ambiente, con la intención de tratar o prevenir las manifestaciones de la hipoxia. Cuando se prescribe y se usa correctamente, ha demostrado que mejora la sobrevida en pacientes con EPOC e hipoxemia. Ha sido establecido que la oxigenoterapia a largo plazo representa el único tratamiento que mejora la evolución de pacientes con EPOC en etapa avanzada. En particular, dos estudios clave, el NOTT (Nocturnal Oxygen Therapy Trial) y el MRC (British Medical Research Council) hace más de 30 años han demostrado que la oxigenoterapia usada más de 15 horas por día, mejora la sobrevida de pacientes con EPOC severo más hipoxemia en reposo. A pesar de que este concepto se ha extendido por analogía a la insuficiencia respiratoria crónica originada por otras enfermedades respiratorias y no respiratorias, la eficacia de la oxigenoterapia continua no está demostrada claramente en otras entidades. Considerando que el 25% de las prescripciones de oxigenoterapia en nuestro medio no corresponden a pacientes con EPOC e hipoxemia, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria encomendó a un grupo de médicos neumonólogos argentinos la elaboración de la presente normativa, redactada a modo de guía sencilla, sobre el uso de la oxigeno-terapia en “situaciones especiales”, basada en nivel de evidencia por el sistema Grade.

The severe chronic hypoxemia is defined as an arterial partial oxygen pressure measuring less than 60 mmHg. Oxygen therapy is defined as the therapeutic use of oxygen; it consists in oxygen administration at higher concentrations than room air concentrations, to prevent or treat hypoxia. The right use of oxygen therapy has clearly shown to improve survival in hypoxemic chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients. It is well known that long-term oxygen therapy (LTOT) is the only treatment that has been proved to improve the late course of chronic obstructive pulmonary disease. Specially, two landmark studies, the Nocturnal Oxygen Therapy Trial (NOTT) and the British Medical Research Council (MRC) study conducted in the late 1970s have clearly demonstrated that LTOT (when used for more than 15hours/day) improves survival rates in patients with severe COPD associated with hypoxemia at rest. Although this concept has been extended by analogy to chronic respiratory failure caused by respiratory and non-respiratory diseases, continuous oxygen therapy has not been shown to be equally effective in other disorders. Because of 25% of patients who receive oxygen therapy do not have COPD with hypoxemia, the Argentine Association of Respiratory Medicine established a task force of pneumonologists to recommend guidelines about oxygen therapy in “special situations”, based on the level of evidence of the Grades System.

Curvas de supervivencia y permanencia en el programa de oxigenoterapia domiciliaria y ventilación no invasiva (Bilevel/CPAP): Obra Social de Empleados Públicos de Mendoza, 1752 pacientes en el período 2004-2014 / Survival Curves and Continuation Time, Program of Homecare Oxygen Therapy and Noninvasive Ventilation (Bilevel/CPAP)

Introducción y objetivos: La oxigenoterapia es una terapéutica trascendente dentro de las enfermedades respiratorias, siendo la oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD) y la oxigenoterapia domiciliaria en otras situaciones (OT) costo-efectiva. Se realizó un estudio retrospectivo de 10 años con el objetivo de conocer y comparar el tiempo de permanencia y supervivencia (mediana en meses) dentro de un programa de oxigenoterapia y ventilación no invasiva, su relación con el tipo indicación (OCD, OT), motivo de prescripción (patología) y sexo. Resultados: Se estudiaron 1752 pacientes, la prevalencia anual para oxigenoterapia fue de 90.47/100.000/habitantes/año. Para OCD las patologías más frecuentes fueron EPOC y enfermedades pulmonares intersticiales (fibrosis), el tiempo de permanencia fue de 15 meses y supervivencia de 23 meses. Para OT la causa más frecuente de prescripción fue cáncer (pulmonar y no pulmonar), el tiempo de permanencia fue de 2 meses y supervivencia de 3 meses. En ambos casos no se observaron diferencias estadísticamente signifcativas en cuanto al tiempo de permanencia y supervivencia en relación con el sexo. La causa principal de prescripción de CPAP fue síndrome de apneas hipopneas obstructivas del sueño (SAHOS), observando una permanencia de 66 meses. Las principales causas de prescripción de equipos Bilevel fueron EPOC, SAHOS y enfermedades neuromusculares con una permanencia de 34 meses, cuando se agregaba oxigenoterapia la permanencia era de 46 meses. Conclusiones: Es fundamental conocer las características de los pacientes, tiempos de permanencia, supervivencia, motivos de discontinuación, patología para la prescripción y el equipo suministrado, datos necesarios para la toma de decisiones destinadas al paciente y a la gestión de programas de oxigenoterapia.

Introduction and objectives: Oxygen therapy is a significant therapy for respiratory disease. Both Continuous Home Oxygen Therapy (COT) and Home Oxygen Therapy in Other Situations (TO) are cost-effective. A 10-year retrospective study was conducted, aimed at learning about and comparing the continuation time and survival curves (median in months) within a Continuous Home Oxygen Therapy and Non-Invasive Ventilation Program and its relation with the therapy type (COT, TO), reason for the prescription (pathology) and gender. Results: 1752 patients were studied. The annual prevalence of Oxygen Therapy was 90.47/100.000/population/year. For COT the most frequent pathologies were COPD and Pulmonary Fibrosis. The continuation time was 15 months and survival time 23 months. For TO the most frequent prescription was for the treatment of cancer (pulmonary and non-pulmonary); the continuation time was 2 months and survival time 3 months. No significant statistical differences were registered regarding gender in either case, continuation and survival time. The main cause of a Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) prescription was Obstructive Sleep Apnea / Hypopnea Syndrome (OSAHS) with a continuation time of 66 months. The main causes of the Bilevel prescription were COPD, obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome and neuromuscular diseases, with a continuation time of 34 months. When Oxygen Therapy was added, the continuation time was 46 months. Conclusions: It is essential to know the characteristics of patients, continuation time, survival curves, reasons for dropping and the treatment and equipment prescribed for the pathology, because these data are needed for decision-making aimed at the patient and the oxygen management program.

Policondritis recidivante, un desafío diagnóstico / Relapsing Polychondritis, a Constant Challenge

La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica, infrecuente, que afecta las estructuras cartilaginosas, predominantemente del pabellón auricular, nariz, articulaciones y árbol traqueobronquial. Se presenta una paciente de sexo femenino de 63 años con historia de estenosis traqueobronquial, condritis clínica, nariz en silla de montar e hipoacusia neurosensorial con diagnóstico de policondritis recidivante. Debido a su baja frecuencia, diagnóstico clínico y similitud con otras enfermedades esta entidad siempre plantea un desafío diagnóstico.

Relapsing Polychronditis is an uncommon, systemic disease that affects the cartilage structures, primarily the elastic cartilage of the ears, nose, joints and the tracheobronchial tree. We present the case of a 63 year-old female with a history of tracheobronchial stenosis, clinical chondritis, saddleback nose and neurosensorial hypoacusis. The diagnosis of Relapsing Polychronditis was reached. Due to its low incidence rate, clinical diagnosis and similarity to other diseases, the diagnosis of this disease always represents a challenge.

Comparación de las pruebas de función pulmonar en población adulta sana de la Provincia de Mendoza, Argentina, con valores de referencia internacionales / Comparison of Pulmonary Function Tests in Healthy Adult Population in Mendoza Province, Argentina, with International Reference Values

Las pruebas de función pulmonar (PFP) son herramientas de gran utilidad clínica, que presentan diferencias regionales, étnicas y antropométricas. El objetivo es realizar PFP a adultos sanos de la Provincia de Mendoza, Argentina, para comparar los valores obtenidos en dicha población con los valores de referencia internacionales y determinar si existe adecuada correlación. Se realizó un estudio prospectivo, transversal, observacional y descriptivo, desde noviembre 2011 a junio 2013 que incluyó a 103 personas. Se realizaron las siguientes PFP: espirometría, test de marcha de 6 minutos (T6m), presiones bucales máximas y flujo pico espiratorio (FPE). Se compararon con valores de referencia, para espirometría con NHANES III y para T6m con Enright, utilizando el modelo de regresión lineal; en el caso de FPE por comparar dos instrumentos de medición se utilizó además el método de Bland-Altman. Se observó una adecuada correlación entre los valores obtenidos en la población de Mendoza y los valores de referencia propuestos por NHANES III especialmente en el VEF1. En el caso de VEF1/CVF el uso de límite inferior de la normalidad resultó más adecuado para definir normalidad. El T6m mostró una menor distancia recorrida en la muestra estudiada. Se observó una inadecuada correlación de presiones bucales máximas entre la muestra y los valores de referencia. Se observó buena correlación entre la medición de FPE automatizado y portátil. Este es el primer estudio epidemiológico de valores normales en pruebas de función respiratoria en la población de Mendoza por lo que presenta una contribución en el conocimiento de nuestra región.

Pulmonary Function Tests (PFTs) are useful clinical tools, presenting regional, ethnic, and anthropometric differences. The aim was to perform PFTs among healthy adults in the Mendoza province, Argentina, so as to compare the values obtained in the aforesaid population with the international reference values, and determine if there is an adequate correlation. From November 2011 to June 2013, a prospective, transversal, observational and descriptive study was performed, with the participation of 103 healthy adults. The following PFTs were performed: spirometry, 6-minute walk test (6MWT), maximum static mouth pressures, and Peak Expiratory Flow. They were compared with the reference values, for spirometry with NHANES III and for T6m with Enright, using the lineal regression model; for Peak Expiratory Flow, since two measurement instruments were compared, the Bland-Altman method was also used. An adequate correlation was observed to exist between the values in Mendoza and the reference values proposed by NHANES III, particularly in the FEV1. As for FEV1/FVC, the use of the lower limit of normality was more appropriate in defining normality. The 6MWT showed that a shorter distance was covered by the tested population sample. The correlation observed for the maximum static mouth pressures between the population sample and the reference values was inadequate. An adequate correlation was observed between the automated and the portable Peak Expiratory Flow measurements. This is the first epidemiological study of normal PFT values in the Mendoza population, which contributes to the knowledge about our region.

Programa de oxigenoterapia domiciliaria de la Obra Social de Empleados públicos (OSEP), Mendoza (Argentina, experiencia de 7 años / Oxygen program home of Social work Public employees (OSEP), Mendoza, (Argentina), 7 years experience

Introducción La oxigenoterapia domiciliaria (OD) representa más del 70% del costo total de los cuidados médicos del enfermo hipoxémico. A continuación presentaremos la experiencia desarrollada en el Programa de Oxigenoterapia y Ventilación No Invasiva de la Obra Social de Empleados Públicos de Mendoza. Objetivos: conocer prevalencia, características demográficas y epidemiológicas, causaprincipal de prescripción, equipos suministrados, tiempo de estadía y causa de baja del Programa de Oxigenoterapia Domiciliaria de la Obra Social de Empleados Públicos (OSEP), Mendoza (Argentina). Material y método: Se realizó una evaluación retrospectiva de las historias clínicas ybase de datos de los pacientes del programa, durante el periodo enero 2004 a diciembre 2010. Se los dividió en Oxigenoterapia Crónica Domiciliaria (OCD) y Oxigenoterapia Situaciones Especiales (OSE). Resultados: Ingresaron al programa de OD 839 pacientes. Se los dividió en: a) OCD: 498pacientes, edad media 67,95 años, 60,85% hombres, causa prevalente de prescripción EPOC 68% y tiempo medio de estadía 20,56 meses. b) OSE: 341 pacientes, edad media 62,43 años, 51% mujeres, causa prevalente de prescripción enfermedades neoplásicas52,2% (Cáncer de Pulmón 50%) y tiempo medio de estadía de 5.45 meses.Conclusiones: La OCD representa el 59% de las prescripciones, prevalencia 19,8 c/100.000 habitantes/año, muy por debajo de la Europea, causa prevalente de indicación es EPOC (68%) asociada al tabaquismo en el 99%. La forma de suministro de oxígenoes concentrador en el 79,5% y el tiempo medio de estadía 20,56 meses. La OSE representa el 41% de las prescripciones, prevalencia de 16,85 c /100.000 habitantes/ año, se destacan las enfermedades terminales neoplásicas en 52,2%, donde el Cáncer de Pulmón ocupa el 50%. Alta tasa de egresos 87,4 %, elevada mortalidad 78,2% y menor tiempo medio de estadía 5.45 meses.

Introduction: The Domiciliary Oxygen therapy (DO) represents more than 70% of the total cost of the medical care of hypoxemic patients. This paper presents the experience of the Program of Oxygen Therapy and Non Invasive Ventilation of the Health InsuranceService of Public Employees of Mendoza.The objectives were to know the prevalence, demographic and epidemiologic characteristics, main reasons for oxygen therapy prescription, oxygen supply equipment, duration of oxygen therapy and reasons for discharge from the DO therapy at the Health Insurance Service of Public Employees of Mendoza. Material and method: The investigation method was a retrospective evaluation of the clinical records and database of patients registered in the program from January 2004 to December 2010. They were divided into Domiciliary Chronic Oxygen Therapy (DCO) and Oxygen Therapy Special Situations (OSS). Results: 839 patients were registered in the DO program. They were divided into: a)DCO: 498 patients, mean age 67.95 years; 60.85% were males. The main cause for prescription was COPD (68%) and average duration of treatment 20,56 months. b) OSS: 341 patients, mean age 62.43 years; 51% were females. The main cause for prescriptionwas neoplasic illnesses (52.2%; Lung Cancer 50%) and average time of duration of treatment was 5.45 months.Conclusions: The DCO represented 59% of the prescriptions, the prevalence was 19.8 inhabitants per 100 000 per year, much less than the European rates. The main cause for prescription was COPD (68%) which was associated to the smoking habit in 99% of cases. Theoxygen was supplied through oxygen concentrators in 79.5% of patients and the average duration of treatment was 20.56 months. The OSS represented 41% of the prescriptions, the prevalence was 16.85 per 100,000inhabitants per year. The main causes for prescription were the neoplasic terminal illnesses (52.2% of cases) and the lung cancer represented 50% of cases...

Intervencion minima en tabaquismo a pacientes internados. Experiencia en un hospital de Mendoza / Minimal intervention in smoking to inpatients. Experience in a hospital in Mendoza

Objetivos: El medico cumple un importante papel en el control del tabaquismo, una manera de objetivarlo es mediante la intervencion m¨ªnima realizada durante la internacionde pacientes fumadores en un Servicio de Clinica Medica. Material y metodo: Se realiza una encuesta en pacientes internados en el Servicio de Clinica Medica del Hospital del Carmen, horas previas al alta hospitalaria, en un periodo de 30 dias, donde se incluyen datos epidemiologicos, anamnesis, consejo antitabaco y derivacion a cesacion. Se realizan comparaciones estadisticas de ¦Õ2. Resultados: De los 173 pacientes encuestados, el 100% habia sido consultado sobre sucondicion de fumador y constaba en la historia clinica, el 19.1% correspondian a fumador actual, el 34.1% a ex fumador y el 46.8% a no fumador. Durante la internacion se realizointervencion minima en el 33% de los fumadores y del total de fumadores fueron derivados a consultorios de cesacion el 18.1%. Estos pacientes refieren haber recibido consejo medico para dejar de fumar en atenciones medicas previas a la internacion en el 57.5%. Conclusiones: Si bien se destaca que en su totalidad los pacientes internados fueron consultados sobre su condici¨®n tabaquica, solo uno de cada tres recibio intervencion minima, y solo el 18% se derivo a consultorios de Cesacion Tabaquica. Debiendo ser mejorados estos aspectos, sobre todo por contar con varios dias de contacto para esta intervencion y la motivacion extra de la descompensacion del paciente que origino la internacion.

Objectives: Physicians fulfill an important role in tobacco control, especially through the minimal intervention performed during the hospitalization of smoker patients in aninternal medicine service. Material and method: a survey was carried out among patients in an internal medicineservice of Del Carmen Hospital a few hours before hospital discharge. The survey included questions on epidemiological and clinical data, anti-tobacco advice and referral to cessation therapy. The survey was carried out in a period of 30 days. ¦Õ2 statisticalcomparisons were performed. Results: Out of 173 surveyed patients, their clinical records showed that 100% had been questioned on the smoking habit, 19.1% were current smokers, 34.1% former smokers and 46.8% non-smokers. During hospitalization a minimal intervention took place in 33%of smokers and of the total of smokers 18.1% were referred to cessation clinics. Among these patients, 57% reported having received medical advice to quit smoking in medical consultations before the hospitalization.

Ascitis: consideraciones sobre 53 casos con estudio de necropsia / Ascites: considerations about 53 cases with necropsal studies

Se presenta el análisis de 53 casos de ascitis, con estudio de necropsia, ocurridas en un servicio de clínica médica: con edades comprendidas entre los 22 y 83 años, de los cuales 31 eran hombres y 22 mujeres; con ascitis clínicamente demostrada en 32 pacientes (60,3%). La causa más frecuente fue la cirrosis hepática, luego la insuficiencia cardíaca, enfermedades neoplásicas y tuberculosis. Se muestran diferencias en cuanto a edad, sexo, presencia de otros derrames, hepatoesplenomegalia y enfermedades asociadas